输血技术题库/共用题干单选题

患者女,18岁,拔牙后出血不止,平时月经量多,血小板计数60×10/L,镜下可见巨大血小板,血小板对玻珠柱黏附率下降,对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集,诊断为巨大血小板综合征。

1.[单选题]该患者缺乏哪种血小板膜糖蛋白
  • A.GPⅠa
  • B.GPⅠb
  • C.GPⅡb
  • D.GPⅡa
  • E.GPⅣ
2.[单选题]下列哪项检查符合该诊断
  • A.对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集
  • B.ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集
  • C.ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常
  • D.血小板凝集和聚集均正常
  • E.ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集,胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下
参考答案: B,A
解题思路:巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。实验室检查:(1)血小板计数中~重度减少,少数患者正常。(2)血小板巨大,可达淋巴细胞大小。(3)血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。(4)与血小板下降不平行的出血时间延长。(5)血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。(6)血块回缩正常,凝血酶原消耗不良。(7)血小板膜GP Ⅰ b-Ⅸ和GP Ⅰ b-V缺乏或减少(GP Ⅰ b与GP Ⅸ形成复合物,是vWF的受体,参与血小板黏附反应)。>>>立即刷题