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输血技术题库
/共用题干单选题
患者女,18岁,拔牙后出血不止,平时月经量多,血小板计数60×10
/L,镜下可见巨大血小板,血小板对玻珠柱黏附率下降,对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集,诊断为巨大血小板综合征。
1.[单选题]该患者缺乏哪种血小板膜糖蛋白
A.GPⅠa
B.GPⅠb
C.GPⅡb
D.GPⅡa
E.GPⅣ
2.[单选题]下列哪项检查符合该诊断
A.对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集
B.ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集
C.ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常
D.血小板凝集和聚集均正常
E.ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集,胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下
参考答案:
B,A
解题思路:
巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。实验室检查:(1)血小板计数中~重度减少,少数患者正常。(2)血小板巨大,可达淋巴细胞大小。(3)血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。(4)与血小板下降不平行的出血时间延长。(5)血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。(6)血块回缩正常,凝血酶原消耗不良。(7)血小板膜GP Ⅰ b-Ⅸ和GP Ⅰ b-V缺乏或减少(GP Ⅰ b与GP Ⅸ形成复合物,是vWF的受体,参与血小板黏附反应)。
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