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输血技术题库
/共用题干单选题
患者男,6岁,自幼皮肤黏膜有出血症状,血小板计数120×10
/L,血涂片可见血小板散在分布,出血时间,ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集,加瑞斯托霉素引起的聚集减低。
1.[单选题]该患者正确的诊断是
A.巨大血小板综合征
B.血友病
C.白血病
D.贮存池病
E.血小板无力症
2.[单选题]该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常
A.GPⅠa/GPⅡa
B.GPⅠb/GPⅨ
C.GPⅡb/GPⅢa
D.GPⅠc/GPⅡa
E.GPⅣ
参考答案:
E,C
解题思路:
血小板无力症呈常染色体隐性遗传。实验室检查: (1)血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小扳采集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导制的聚集反应呈著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。 (5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常(GPⅡb/Ⅲa是纤维蛋白原的受体,参与血小板聚集反应)。 巨大血小板综合征:ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常,但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集。 贮存池病:致密颗粒缺陷时,ADP诱导的聚集常减低,无二相聚集;胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常,α颗粒缺陷时,血小板凝集和聚集均正常。白血病患者骨髓涂片即可发现异常。血友病会有自发性出血,但多发生关节和肌肉出血,且出血严重程度与凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相关。
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