患者女,25岁,搬新居半年余,近期出现头昏、乏力、心悸、气短。体检:T36.6℃,P118次/分,贫血貌,四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑;心肺无异常,腹软,肝、脾肋下未及。实验室检查:RBC2.1×10/L,Hb64g/L,WBC3.2×10/L,N35%,L62%,M3%,PLT44×10/L。

1.[多选题]为进行诊断应考虑做的检查有
  • A.骨髓活检
  • B.骨髓细胞学检查
  • C.血细胞化学染色
  • D.网织红细胞绝对值计数
  • E.造血祖细胞培养
  • F.PT测定
  • G.红细胞形态学检查
2.[单选题]再障和阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别,最有价值的血细胞化学染色是
  • A.过氧化物酶(POX)染色
  • B.过碘酸-雪夫(PAS)反应
  • C.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色
  • D.苏丹黑(SBB)染色
  • E.酸性磷酸酶(ACP)染色
  • F.α-醋酸萘酚酯酶(a-NAE)染色
3.[多选题]患者考虑诊断为再生障碍性贫血,骨髓细胞学检查的特点是
  • A.骨髓有核细胞增生重度减低
  • B.粒红比值正常
  • C.粒细胞系增生减低,以成熟粒细胞为主
  • D.红细胞系增生减低,以早幼红细胞为主
  • E.巨核细胞数量减少,大多不见巨核细胞
  • F.浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞以及淋巴细胞等非造血细胞增多
  • G.红细胞形态大小不等,以小细胞为主
4.[多选题]该患者的诊断应考虑
  • A.血小板减少性紫癜
  • B.再生障碍性贫血
  • C.骨髓增生异常综合征
  • D.粒细胞减少症
  • E.骨髓纤维化
  • F.阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • G.恶性组织细胞病H.缺铁性贫血
5.[多选题]再生障碍性贫血的发生机制是
  • A.造血干细胞异常
  • B.造血微环境缺陷
  • C.免疫机制异常
  • D.细胞因子:γ干扰素升高
  • E.遗传倾向
  • F.电离辐射
  • G.药物和化学因素
6.[多选题]急性再生障碍性贫血的诊断标准是
  • A.全血细胞减少
  • B.网织红细胞减少低于1%
  • C.网织红细胞绝对值减少
  • D.骨髓有核细胞增生重度减低
  • E.一般有肝脾大
  • F.能除外引起全血细胞减少的其他疾病
  • G.一般抗贫血药物治疗无效
参考答案: ABCDEG,C,ABCEF,BCEFG,ABCE,ACDFG
解题思路:再生障碍性贫血简称再障,是由物理、化学、生物因素等多种原因所致的造血干细胞和(或)功能异常,引起红细胞、中性粒细胞和血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、出血和感染。发病机制与造血干细胞受损、造血微环境缺陷、免疫介导因素及遗传倾向有关。细胞因子γ干扰素在再障起负调节作用。血象与骨髓象特点:呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞极低。骨髓各穿刺部位大多增生不良。正常造血成分被脂肪组织取代。红系、粒系和巨核细胞系三系都减少,淋巴细胞相对增多。骨髓活检对再障诊断有重要价值。血细胞化学染色:再障NAP积分增加,阵发性睡眠性血红蛋白尿NAP积分下降;再障的造血祖细胞培养BUF-E减少;再障的红细胞形态基本正常。根据1987年全国再障学术会议确定的诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾大;③骨髓细胞检查至少1个部位增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多;④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血药物治疗无效>>>立即刷题