确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是

• A进行性加重的痴呆
• B脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波
• CMRI检查双侧尾状核、壳核T正常T呈均质高信号
• D脑组织呈海绵变性，prpsc呈阳性
• E脑组织中prpsc阳性