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(一)概述
脂肪瘤是一种良性肿瘤,是成熟脂肪组织的弥漫过度增生。脂肪瘤多发生于皮下,瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有纤维束将瘤体分成叶状。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有少量结缔组织、神经或血管,即形成复杂的脂肪瘤。
脂肪瘤多部位多层次弥漫性生长,则叫脂肪瘤病(Lipomatosis)。在各种脂肪瘤病的病人中,脂肪在某一部位大量沉积,各种形式的脂肪瘤病大体表现相似。病变黄色脂肪组织聚集,与正常脂肪外观相同,所不同的是累及部位和脂肪浸润弥漫程度不相同。所有不同类型的脂肪瘤病的组织形态学特征都相同,包含呈小叶或片状分布的成熟脂肪细胞,有时呈弥散生长,有的可以浸润到骨骼肌等其它组织中。盆腔脂肪瘤病中膀胱和直肠周围脂肪组织弥漫过度增生。腹腔内脂肪瘤组织大量增生可造成脏器移位,盆腔脂肪瘤病患者可以有尿频、会阴痛、便秘和腹背部疼痛,最后可能导致肠梗阻和肾积水。
(二)病因
脂肪瘤病的发病机理还不很清楚。线粒体基因的突变可能与对称性脂肪瘤病有关。HIV性脂肪代谢障碍和对称性脂肪瘤病十分相似,表明发病机理也可能是由HIV治疗药物引起的线粒体DNA损伤。
脂肪瘤病类型
1. 先天性弥漫性脂肪瘤病:出生后即发现脂肪瘤,多发而且弥漫,常见于一侧肢体或部分指、趾节。肿瘤随年龄增长而长大,边界不清,质软。先天性弥漫性脂肪瘤病可以累及躯干、一个肢体的大部分、头颈、腹部、盆腔和肠道,可能合并巨肢、巨指/趾。可并发弥漫性静脉性血管瘤或肌组织增生和骨肥大,与广泛性血管瘤或神经纤维瘤共同构成巨肢畸形,有时因肢体本身的不适或过重,需要截肢。
2. 良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipomatosis,BSL):又称Madelung's病、Launois-Bensaude病、多发对称性脂肪瘤病、肥颈综合征、后天性弥漫性脂肪瘤病等,对称性脂肪瘤病,颈、腋窝、腹股沟、股或其它部位脂肪组织呈限局性或弥漫性增生,形成斑块,分布对称。对称性脂肪瘤病中脂肪在身体上半部弥漫沉积,尤其是颈部。在对称性脂肪瘤病患者中可以出现周围神经和中枢神经系统的病变。在颈部脂肪弥漫沉积的病人可以出现喉部阻塞和腔静脉压迫是,或因颈部弥漫性脂肪瘤脂肪堆积以及颈部运动困难,甚至可影响呼吸。良性对称性脂肪瘤病重要病理改变:脂肪细胞比正常脂肪细胞小,体积相对一致。
(三)治疗
治疗方法主要是手术切除。分为常规手术切除和微创吸脂切除。
(四)预后
所有特发性脂肪瘤病在手术后都有局部复发倾向。治疗方法是手术去除多余脂肪。颈部大量脂肪沉积有可能引起喉部阻塞导致死亡。类固醇性脂肪瘤病中的脂肪可以在激素水平下降后复原。已经有实验性药物(如重组生长激素)用于HIV性脂肪代谢障碍的治疗。
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