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多囊肾如何鉴别诊断?
多囊肾的鉴别诊断:
非遗传性囊性肾病
1、多囊性肾发育不良:是婴儿最常见的肾囊肿性疾病。双侧病变婴儿不能存活,存活者多为单侧病变。与ADPKD的鉴别通常较易,发育不良的一侧肾脏不满囊肿,无泌尿功能,对侧肾脏无囊肿,常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水。
2、多房性囊肿:多房性囊肿是一种罕见的单侧受累的疾病,在正常肾脏组织中存在孤立、被分隔为多房的囊肿,有恶变可能。其特征为囊肿被分割为多个超声可透过的房隔。
3、髓质海绵肾:髓质集合管扩张形成囊肿,排泄性尿路造影的典型表现为肾盏前有刷状条纹和小囊肿,可与ADPKD鉴别。
4、单纯性肾囊肿:单纯性肾囊肿的发病率随年龄而上升,该病无家族史,肾脏家族体积正常,典型的肾囊肿为单腔,位于皮质,囊肿周围通常无小囊肿分布,无肝囊肿等肾外表现。一般无症状,呈良性经过,通常不需要治疗。
5、获得性肾囊肿:见于肾功能衰竭长期血液透析患者,透析时间10年以上者90%并发肾囊肿,无家族史,一般无临床症状。须警惕获得性囊肿并发恶性肿瘤。
遗传性肾囊肿性疾病
1、ARPKD一般发病较早,多在婴幼儿期发病,合并先天性肝纤维化,导致门脉高压、胆道发育不全等。发生于成人时,临床常与ADPKD很难鉴别,可行肝脏超声、肝活检鉴别,突变基因检测可确定鉴别。
2、髓质囊性肾病(medullary kidney disease,MCKD)常染色显性遗传,发病率较低。多于成年起病,肾脏囊肿仅限于髓质,肾脏体积缩小。B超、CT检查有助于诊断。
3、结节性硬化(tuberous sclerosis complex,TSC)常染色体显性遗传,除双肾和肝脏囊肿外,还可出现皮肤及中枢神经系统的损害,如血管平滑肌脂肪瘤、恶性上皮血管平滑肌脂肪瘤、面部血管纤维瘤和色素减退斑等。临床主要表现为惊厥、反应迟钝,可与ADPKD鉴别。
4、von Hippel-Lindau病(VHL病)常染色体显性遗传,双肾多发囊肿,常伴肾脏实体瘤(如肾细胞癌、嗜铬细胞瘤等)、视神经和中枢神经瘤,可与ADPKD鉴别。不伴实体瘤的VHL病与ADPKD相似,需要检测突变基因加以鉴别。
5、I型口-面-指综合征(orofaciodigital syndrome type 1)这是常见的X连锁显性疾病。男性不能存活,女性患者肾脏表现与ADPKD很难区分,但肾外表现可供鉴别。I型口-面-指综合征患者有口腔异常:舌带增宽、舌裂、腭裂、唇裂、牙齿排列紊乱,面部异常如鼻根部增宽、鼻窦、颧骨发育不良和手指异常。
例题:
1、有关多囊肾,下列哪种说法错误()
A.包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾
B.不宜进行肾穿刺活检
C.腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状
D.常为单侧肾脏受累
E.肾脏体积增大
答案:D
解析:多囊肾不宜进行肾活检,以防出现囊肿感染破裂等。
2、成人型多囊肾一般不伴有()。
A.肝囊肿
B.颅内动脉瘤
C.脾囊肿
D.脾大及功能亢进
E.胰腺囊肿
答案:D
解析:成人型多囊肾属常染色体显性遗传病,伴肝囊肿、脾囊肿、胰腺囊肿,一般不伴有脾大及功能亢进。
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