每天醒来都要比前一天更强大,直视自己的畏惧,擦干自己的泪水,复习以下的卫生高级职称考试内分泌学试题,向前走,别怨,别停。
多发性内分泌腺瘤病
一、单选题(每题1个得分点):以下每道考题有五个备选答案,请选择一个最佳答案。
1.MEN2的致病基因是
A.MEN1基因
B.VHL基因
C.RET基因
D.NF1基因
E.GNAS基因
正确答案:C
2.不属于MEN1的特征性组分的疾病是
A.甲状腺功能亢进症
B.垂体瘤
C.胃泌素瘤
D.甲状旁腺功能亢进症
E.胰岛素瘤
正确答案:A
3.MEN2B的临床表现一般不包括
A.甲状腺髓样癌
B.甲状旁腺功能亢进症
C.嗜铬细胞瘤
D.类马凡体型
E.多发性黏膜神经瘤
正确答案:B
二、多选题(每题2个得分点):以下每道考题有五个备选答案,每题至少有两个正确答案,多选、少选、漏选均不得分。
4.MEN1的甲状旁腺功能亢进症与散发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别点包括
A.前者较后者发病年龄早,且没有性别差异
B.两者的甲状旁腺病理学不同
C.两者甲状旁腺手术后的结局不同
D.前者几乎不会进展为甲状旁腺癌
E.两者的临床表现不同
正确答案:ABCD
5.MEN2的筛查项目包括
A.RET基因突变筛查
B.基础和刺激后的血清降钙素
C.尿儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素
D.血清钙
E.空腹血糖
正确答案:ABCD
6.MEN2A的临床表现包括
A.甲状腺髓样癌
B.嗜铬细胞瘤
C.甲状旁腺肿瘤
D.类马凡体型
E.多发性黏膜神经瘤
正确答案:ABC
三、共用题干单选题(每个提问有1个得分点):以下每道考题有2~6个提问,每个提问有五个备选答案,请选择一个最佳答案。
(7-9题共用题干)
患者男,25岁,因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/110 mmHg,每次发作持续约10 min,休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗,术后甲状腺激素替代治疗。查体:P 88次/min,BP 180/100 mmHg;体型正常,颈部有陈旧性手术瘢痕,未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查:血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高,血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。
7.诊断应首先考虑
A.MEN1
B.MEN2A
C.MEN2B
D.嗜铬细胞瘤
E.甲状腺髓样癌复发
8.无须进一步做的检查是
A.肾上腺CT
B.RET基因突变检测
C.血钙和PTH
D.尿儿茶酚胺
E.肾动脉造影
9.如患者合并高血钙、血PTH升高,以下处理错误的是
A.病变侧肾上腺肿瘤切除术
B.术前和术中应该使用α-和β-肾上腺素受体阻滞剂
C.应该进行甲状旁腺探查和切除术
D.首先进行肾上腺肿瘤切除术
E.首先进行甲状旁腺手术
正确答案:7.B;8.E;9.E
(10-12题共用题干)
患者女,25岁,因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PRL升高,分别为210 μg/L和240 μg/L;血清钙分别为3.4 mmol/L和3.2 mmol/L,血磷正常值低限;PTH水平升高,分别为180 ng/L和200 ng/L;尿常规BLD(+++)。垂体MRI:微腺瘤。
10.最可能的诊断是
A.MEN1
B.MEN2A
C.MEN2B
D.催乳素瘤
E.原发性甲状旁腺功能亢进症
11.无须进一步做的检查是
A.空腹血糖
B.肾功能
C.尿钙
D.RET基因筛查
E.肾和输尿管B超
12.以下处理错误的是
A.溴隐亭治疗
B.行甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植
C.甲状旁腺手术中需探查所有甲状旁腺
D.不能耐受溴隐亭者可进行垂体手术或放疗
E.降钙素治疗
正确答案:10.A;11.D;12.E
四、案例分析题:每个案例至少有3个提问,每个提问有6~12个备选答案,其中正确答案有1个或几个,每选择一个正确答案得1个得分点,每选择一个错误答案扣1个得分点,扣至本提问得分点为0。
(13-17题共用题干)
患者男,22岁,因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛,身高变矮,曾在外院诊为“骨质疏松”,予补钙治疗,效果不佳。2年前,提重物时发生左侧肱骨骨折,已治愈。近3年来,患者经常在两餐之间出现上腹痛,伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来,间断头痛,视力下降。查体:BP 100/70 mmHg;身高165 cm(2年前身高170 cm);意识清楚;心、肺、腹部未见异常;脊柱胸椎后凸,四肢未见畸形。
13.患者入院后应行的检查是
A.血生化
B.脊柱和四肢X线片
C.腹部B超
D.视力及视野检查
E.胃镜
F.颅脑X线片
14.下一步的检查是(提示:血钙2.8 mmol/L,血磷0.7 mmol/L;X线:广泛性骨质疏松,双手部分指骨可见局限性囊性骨质吸收,蝶鞍增大,伴骨质吸收破坏。)
A.垂体激素测定
B.血PTH
C.垂体MRI
D.骨活检
E.尿钙、尿磷
F.血降钙素
15.应该优先做的进一步检查是(提示:胃镜:胃和十二指肠多发性溃疡,十二指肠肿物,反流性食管炎。)
A.空腹胃泌素水平
B.14C尿素呼气试验
C.十二指肠肿物活检
D.胃肠道动力检查
E.基础胃酸分泌
F.内镜超声进一步明确十二指肠肿物
16.目前诊断为(提示:血PTH升高;十二指肠肿物活检:胃泌素瘤;MRI:垂体瘤。)
A.甲状旁腺功能亢进症
B.MEN1
C.MEN2A
D.MEN2B
E.神经纤维瘤病1型
F.McCune-Albright综合征
17.患者的治疗包括(提示:血PRL 286 μg/L;MRI:垂体腺瘤(2.0 cm×1.5 cm)。)
A.甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植
B.H-受体拮抗剂
C.质子泵抑制剂
D.溴隐亭
E.维生素D
F.噻嗪类利尿剂
正确答案:13.ABCDEF;14.ABCE;15.ACEF;16.B;17.ABCD
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