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血液病题库
/单项选择题
G-6-PD缺乏病
A
遗传性红细胞膜结构异常
B
遗传性红细胞内酶缺陷
C
获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D
遗传性珠蛋白肽链量异常
E
遗传性珠蛋白肽分子结构异常
参考答案:
B
解题思路:
G6PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷;PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致,
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