内科学题库/案例分析题

患儿男，5岁，3岁开始出现发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失，有时表达为突然点头或跌倒，或发呆凝视、停止正在进行的活动约30秒钟后缓慢恢复，有时又表现为突然、短暂的肌肉快速抽动，日发数次，智力发育落后。

1.[单选题]该综合征最具特征的EEG改变是

A.高峰节律紊乱
B.6Hz和14Hz正相爆发性棘波
C.6～10Hz节律波
D.弥漫性1～2.5Hz棘﹣慢波
E.弥漫性多棘﹣慢波
F.弥漫性3Hz棘﹣慢波

2.[多选题]该综合征包括多种类型发作，选药时应注意，一些抗癫痫药可加重某些类型癫痫发作。可加重肌阵挛发作、失神发作的药物有

A.加巴喷丁
B.苯巴比妥
C.丙戍酸钠
D.卡马西平
E.氨已烯酸
F.苯妥英钠

3.[单选题]最可能的诊断是

A.Dravet综合征
B.Ohtahara综合征
C.Lennox﹣Gastaut综合征
D.Rasmussen综合征
E.West综合征
F.Landau-Kleffner综合征

4.[多选题]该患儿存在的发作形式是

A.强直发作
B.强直﹣阵挛发作
C.失张力发作
D.阵挛发作
E.肌阵挛发作
F.不典型失神发作

5.[多选题]不同类型癫痫／癫痫综合征预后不同。对本综合征的预后判断包括

A.多数伴有精神发育迟缓
B.仅有少数病人最终能独立生活或工作
C.是儿童最常见的难治性癫痫之一
D.隐源性者比症状性者预后差
E.癫痫可延续到成人
F.如果多药合用多数病人可控制发作

参考答案： D,ADE,C,ACEF,ABCE

解题思路：1.发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失——强直发作；突然点头或跌倒——失张力发作；突然、短暂的肌肉快速抽动——肌阵挛发作；发呆凝视、停止正在进行的活动约30秒后缓慢恢复——不典型失神发作。 2.Lennox﹣Gastaut综合征多见于1～6岁儿童。发作可以呈多形式的，可以为强直性、无张力性、肌阵挛性及不典型失声发作，引起患儿跌倒。EEG示不规则1～2Hz慢棘﹣慢波与棘﹣慢波混同。背景活动也不正常。患儿多数有智力发育障碍。预后不良。 4.可加重肌阵挛发作、失神发作的药物有：加巴喷丁(A)、卡马西平(D)；氨已烯酸(E)可加重肌阵挛发作。 5.本综合征长期预后差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作，或者由婴儿痉挛发展而来者预后更差。起病年龄早，合并脑损害者预后也较差。>>>立即刷题