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/共用题干单选题
患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。
1.[单选题]为确诊应行
A.空腹血糖测定
B.骨骼X线片
C.胰高血糖素试验
D.血乳酸测定
E.肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
2.[单选题]错误的治疗是
A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B.高蛋白饮食
C.防止外伤出血
D.加强锻炼,增加运动量
E.口服生玉米淀粉
3.[单选题]经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶
参考答案:
E,D,A
解题思路:
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