儿内科学题库/共用题干单选题

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

1.[单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为
  • A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
  • B.进行肝移植手术
  • C.酶替代治疗
  • D.保肝+控制感染和酸中毒
  • E.控制酸中毒
2.[单选题]肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为
  • A.应用升血糖药物
  • B.静脉输葡萄糖液
  • C.血糖药物+静脉输葡萄糖液
  • D.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
  • E.给予肾上腺素
3.[单选题]诊断首先考虑
  • A.脑苷脂沉积症
  • B.肝豆状核变性
  • C.半乳糖血症
  • D.糖原累积症
  • E.脂肪肝
参考答案: A,D,D
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