内科学题库/案例分析题

患者男，18岁，反复面色苍白、乏力伴解酱油色尿2月余，血常规：WBC3.2×10/L，HGB54g/L，血小板62×10/L。TBIL64umol/L，IBIL55umol/L。

1.[单选题]最可能的诊断为

A.阵发性冷性血红蛋白尿
B.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
C.再生障碍性贫血
D.冷凝集素综合征
E.缺铁性贫血
F.阵发性睡眠性血红蛋白尿
G.骨髓增生异常综合征

2.[多选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿，下列哪些说法是错误的

A.是一种血管内溶血
B.不会并发血栓
C.是造血干细胞克隆性疾病
D.患者红细胞对补体敏感
E.患者存在红细胞膜结构缺陷
F.可伴有缺铁
G.红细胞表面CD55/CD59分子表达增加

3.[多选题]可选用下列哪些治疗方法

A.雄激素
B.输注洗涤红细胞
C.血浆置换
D.异基因造血干细胞移植
E.泼尼松
F.输注浓缩红细胞
G.静脉滴注碳酸氢钠

4.[多选题]为明确诊断，可行下列哪些检查

A.A.CD55/CD59阴性细胞测定
B.B.网织红细胞计数
C.C.糖水试验
D.D.Ham试验
E.E.蛇毒因子溶血试验
F.F.热溶血试验
G.G.Rous试验

参考答案： F,BG,BDEG,ABCDEFG

解题思路：1.患者有典型的血管内溶血的表现，伴有胆红素增高和全血细胞减少，最可能的诊断是F。冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症可以有严重的血管内溶血，但是一般起病急，病程短，并且无全血细胞减少。 2.糖水试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验、Ham试验、测定CD55/CD59阴性细胞比例及Rous试验郡是针对PNH，而网织红细胞计数可以鉴别再生障碍性贫血伴有PNH的患者。 3.PNH主要表现血细胞膜结构的缺陷，缺乏GPI锚定蛋白，尤其是CD55和CD59。溶血后红细胞释放促凝物质及补体，可以促进血小板的聚集，形成血栓。 4.输血可以提高血红蛋白，改善病情，但是应输注洗涤红细胞，以防同时输入过多的补体；提高血浆pH值，可以减少溶血；而糖皮质激素能对细胞膜起稳定作用；由于PNH为造血干细胞的克隆性疾病，因此异基因造血干细胞移植对溶血严重，并发骨髓功能衰竭的病例是唯一的治愈方法。>>>立即刷题