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1.患者女，30岁，3年前因为双下肢麻木无力，治疗3周后症状消失。1年前右眼视力下降，未经治疗2周后好转。近1周出现走路不稳、复视。MRI表现如图 2.男，60岁，进行性加重的痴呆，手部震颤，肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清，语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5～2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象 3.男，26岁，3小时前与人争吵时突发炸裂样头痛，伴呕吐，入院查体：神志清楚，颈有抵抗，克氏征阳性，余未见明显异常；头颅CT示蛛网膜下隙出血 4.女，33岁，右利手。既往体健。入院当天清晨家人发现其卧于地上，不能说话，口服避孕药已三年。儿童时曾患风湿热，但未有后遗心脏病或杂音，余无特殊情况。检查：患者神志清楚，能听懂问句，以点头或摇头表示是或否，不能说话。血压正常，颈部无抵抗，心脏未闻及杂音。能按医嘱伸舌和活动左侧上下肢，右侧偏瘫。右侧可引出Babinski征 5.患儿男，6岁，父母发现其吃饭时常发呆，持续几十秒钟，饭碗常跌落，EEG显示阵发性3Hz的棘慢波 6.男，15岁，四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高 7.女，56岁，近2个月来上楼吃力，上肢举起无力，逐渐加重。检查发现抬头肌群无力，四肢近端肌群无力，有按痛，远端肌力正常，眼眶周围、双鼻梁旁有淡红斑，指甲周围和指关节也有红斑。无其他神经系统异常 8.四岁男孩，因步态不稳，构音含糊就诊。该患儿孕35周时由于胎动减少而剖宫产，出生体重2100g，Apagar评分6分，5min后评分9分。患儿9个月会坐，3岁学步。体检：足尖行走，双下肢张力增高，有踝阵挛，双侧病理征阳性 9.患者男，70岁，既往患有糖尿病史5年，近一年来出现左上肢不自主抖动，急动时明显 10.男，18岁，前天午睡后发现口角歪斜，今日右眼闭合困难，流泪。食物易留在右齿颊内。检查发现右额纹浅，右闭眼露白，右鼻唇沟浅，示齿时口角歪向左侧。五官和其他神经系无异常体征 11.男，28岁，发作性头痛4年。每年春季多发，持续一月左右，其间每日发作2小时左右。今日发生眼眶周围剧痛伴结膜充血，眼睑水肿，有Horner征，其余体检正常 12.患儿男，1岁，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查如图 13.老年女性，有高血压史多年。3天前晨起时感眩晕，步态不稳。今出现恶心，呕吐，吞咽困难，声音嘶哑，走路摇晃不稳。体检：神志清楚，左侧眼睑下垂左侧瞳孔小于右侧，左面部痛觉减退，右侧偏身痛温觉丧失，左足趾关节位置觉减退。左侧指鼻试验差，左手快复动作差，左下肢跟膝胫试验差。头颅CT未见明显异常 14.患者男，50岁，入院后 15.患者男，70岁，半年前外伤后，出现一下肢无力，查体出现如下图步态 16.患者女，12岁，2天内反复多次全身抽搐。在发作间歇期仍意识不清 17.患者男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应 18.患者女，28岁，时常情绪激动后出现阵发性、对称性肢端皮肤苍白、发绀，随后皮肤发红，伴有疼痛 19.一个46岁的基底动脉尖动脉瘤患者，4年来出现进行性痉挛性下肢轻瘫，近期迅速出现尿失禁，并有双足趾麻木，右侧重于左侧，以及双大腿和后背疼痛。上述症状有较为缓渐的波动，但病情加重与减轻之间没有明显的界线。患者视力、眼球运动及四肢近端活动无明显异常。动脉瘤夹闭术后3个月病情无明显改善 20.患者男，26岁，3月前感冒后出现双下肢无力，右肢明显，伴有肢体麻木，1周后尿潴留，大便干燥。查体：右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力低，双侧Babinski征阳性，T以下针刺觉减退，腰穿检查压力110 mmH0，奎肯试验提示蛛网膜下隙通畅，细胞数2/ml，蛋白35 mg/dl，糖3.6 mmol/L，氯化物123 mmol/L

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